2013年7月17日 9:52 

 

瘋狗症，又稱狂犬病，是一種人畜共通傳染病，病原體為瘋狗症病毒，它會導致動物的急性腦炎和周圍神經炎症，沒有接受疫苗免疫的感染者，當神經症狀出現後幾乎必然死亡，通常的死亡原因都是由於中樞神經（腦-脊髓）被病毒破壞，最終死於自主神經系統受損導致的臟器衰竭。但是只要及時的接種疫苗，一般都能誘發機體產生足夠的免疫力消滅病毒。

 

 

哺乳動物中，靈長目、食肉目、翼手目等目的動物都可以成為病患，如人、貓、狗、雪貂、浣熊、臭鼬、狐狸、狼、熊、蝙蝠還有馬；而齧齒目動物（除海狸外）很少感染，如松鼠、花栗鼠、兔子等，但為了保險起見，被齧齒動物如鼠咬傷後還是應該注射瘋狗症的疫苗。

 

 

病毒大量存在於發病者的腦脊液、口水和體液中，絕大部份通過咬傷傳播，很多時令染病的人或動物特別活躍，在沒有激怒的情況下發起攻擊，展現其他不尋常的行為。瘋狗症亦可以以麻痺方式出現，令患者顯得沉默內向。亦有未經確認的實例表明病毒可經氣溶膠由黏膜或呼吸道傳染，在探索有瘋狗症蝙蝠的洞穴時被含有蝙蝠糞便的氣溶膠感染。瘋狗症從一個人傳到另外一個人極為少見，曾出現於器官移植，極少出於人咬人或接吻，2004年在美國一個未診斷為瘋狗症的患者過世之後捐獻內臟，獲得捐獻的四個人因瘋狗症身亡。

 

 

瘋狗症的臨床表現可分為四期潛伏期（平均約20~90天，最短3天，最長19年[2]）根據個人體質不同潛伏期的時間從幾天到數年不等，在潛伏期中感染者沒有任何癥狀，也沒有傳染性。

 

 

前驅期（約持續1-4日）

 

 

大多數患者開始出現全身不適、發熱、疲倦乏力、不安、噁心等癥狀，對疼、聲、風、光等刺激敏感，咽喉出現緊縮感。半數以上病人由於病毒在傷口處繁殖而對周圍神經元產生刺激，因而感到傷口附近有麻木、發癢、刺痛或蟲爬蟻走感。

 

 

興奮期（痙攣期。本期約持續1-3 天。）患者各種癥狀達到頂峰，出現精神緊張、全身痙攣、幻覺、譫妄、怕光怕聲怕水怕風等癥狀，因此狂犬病又被稱為恐水症，患者常常因為咽喉部的痙攣而窒息身亡。患者逐漸進入高度興奮狀態，表情極其恐怖、煩躁不安、驚懼，有大難臨頭、死亡即將降臨的預感。較理智的人，感到無法控制自己的行為時，尚能主動要求醫護人員把自己捆起來（約束起來），斷斷續續向家人吩咐後事，其生離死別的悲慘場面，慘不忍睹。多數病人兩目驚愣而絕望地注視著周圍的一切，時而躁動不安，衝撞，狂呼亂叫，力大超人，十分恐懼死亡。由於迷走神經核、舌咽神經核及舌下神經核受損，引起呼吸肌、吞咽肌痙攣而出現恐水、怕風、吞咽困難、呼吸困難等。

 

 

恐水是絕大多數狂躁型狂犬病特有癥狀之一（個別患者恐水癥狀並不典型，亦不一定在早期出現），恐水表現很具有證病性，除狂犬病癔病外未在其他疾病中見到過。飲水、聞及流水聲、看見水或僅僅提到「水」字都可導致咽喉肌嚴重痙攣。吞咽困難，故患者雖然極度乾渴卻不敢飲水，即使飲亦無法下咽。他人用大棉簽蘸水送入口中，幫助解決乾渴之苦，但仍無法下咽，嗆咳不止，加重咽肌痙攣。隨病程發展，出現自主神經功能紊亂癥狀，大汗淋漓、唾液分泌增多、大量流涎，尤其小兒患者，因咽部疼痛和阻塞感，更加重了煩躁，用雙手撕拉自己的咽部、頸部，並向四周胡亂吐唾沫。

 

 

由於聲帶痙攣，吐字不清，聲音嘶啞甚至失音，小兒張口嚎哭，聲音沙啞哭不出聲，有群眾誤認為是「學狗叫」。怕風亦是狂躁型狂犬病患者較為特殊的癥狀。即使是微風：用手在其面前拂動扇風，用嘴對其面部輕吹，身邊行人走過帶動之風或開關門窗所致穿堂風等，均能激惹患者咽肌痙攣。患者躲在房子里，蜷縮在陰暗的角落裡，對聲音、光亮、疼痛甚至醫師觸摸肢體等任何刺激都特別敏感，可激惹其咽肌發作性痙攣。患者極其痛苦，不僅無法進食、飲水，而且常伴有輔助呼吸肌痙攣，導致呼吸困難和缺氧。主要為抽涕式裂嘴樣呼吸，面部肌肉抽動，顏面口唇青紫，甲床紫紺，並可能出現四肢抽動，甚至全身呈疼痛性抽搐狀態。患者缺氧如此嚴重，但吸氧卻十分困難。由於躁動不安，用鼻導管或鼻塞甚至面罩給氧，不但安置困難，而且也不好固定。

 

若強行固定，輸氧導管亦隨時可能被其自行扯掉。即使給氧的導管不直接接觸皮膚粘膜，小流量給氧，氣流亦可能刺激而引發咽肌痙攣。此外，由於自主神經功能亢進，出汗、流涎，出現中樞性發熱，體溫高達38-40℃以上。心率加快、血壓升高、瞳孔散大、表情極度驚恐、焦急、痛苦，但神志大多數清楚。極個別患者對他人亂吐唾沫，企圖逃出室外，有攻擊或咬傷他人的行為。隨興奮癥狀的加劇，出現精神異常、譫妄、幻聽、幻視、衝撞嚎叫或喃喃自語。病人可能在發作中死於以中樞性呼吸衰竭為主的混合型呼吸衰竭或循環衰竭。

 

昏迷期（癱瘓期。本期持續6-18小時。）興奮期後，痙攣抽搐逐漸停止，患者似乎逐漸趨於安靜，少數病人有短暫的一過性理智狀態，能配合醫護治療，簡單回答問話，或勉強飲水，少許進食，疾病似有好轉，此即俗話所說的「回光反照」現象。但反應很快減弱到消失，出現各種遲緩性癱瘓癥狀，尤以肢體軟癱較多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓，表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、嘴不能閉合、面部表情木呆、失音、感覺減退。腹壁、提睾、膝腱等生理反射消失，迅速由安靜進入昏迷狀態。

 

呼吸逐漸減弱、變慢、不規則，出現潮式呼吸。脈搏細弱、不規則，甚至摸不到。心音低鈍、心率紊亂。兩肺呼吸音粗，大量鳴痰音，吼痰。血壓逐步下降，皮膚濕冷，出現花紋，指端青灰。瞳孔散大，口鼻腔中流出咖啡色液體，迅速死於呼吸、循環和全身衰竭。本期僅持續6-18小時。

 

 

病理:瘋狗症病毒進入人體後首先侵染肌細胞或者皮膚細胞，並在其中渡過潛伏期，而後通過肌細胞、皮膚細胞和神經細胞之間的乙醯膽鹼受體進入神經細胞，沿神經細胞的軸突緩慢上行，上行到脊髓，進而入腦，並不沿血液擴散。病毒在腦內感染海馬區、小腦、腦幹乃至整個中樞神經系統，並在灰質大量複製，沿周圍神經下行到達唾液腺、角膜、鼻粘膜、肺、皮膚等部位。

 

瘋狗症病毒對宿主主要的損害來自內基小體（Negri bodies），即為其廢棄的蛋白質外殼在細胞內聚集形成的嗜酸性顆粒，內基小體廣泛分布在患者的中樞神經細胞中，也是本疾病實驗室診斷的一個指標。瘋狗症病毒在周圍神經組織里的平均移動速率是3mm/h，上行到中樞神經組織（腦-脊髓）後可在一天內繁殖擴散到整個中樞神經組織內。因此，傷口離腦-脊髓越遠，潛伏期就越長，疫苗就越有可能及時生效從而有效預防瘋狗症發作。

 

 

預防方法:

 

 

控制野生動物間的傳播

通過投餵含口服瘋狗症疫苗於接觸到瘋狗症病毒的人群，接種瘋狗症疫苗被咬傷後預防性處理用消毒劑充分清洗傷口，如雙氧水、碘基消毒劑、0.1%新潔爾滅，或3%－5%肥皂水，迫不得已的時候甚至只用清水洗滌也有意義。但是注意不要用嘴吸傷口，因為口腔中的微小破損可能拉近瘋狗症毒與腦的距離！（參見前面關於病理部分的描述。）較深傷口沖洗時，用注射器伸入傷口深部進行灌注清洗，做到全面徹底，再用75%乙醇消毒，繼之用濃碘酊塗擦。局部傷口處理愈早愈好，即使延遲1、２天甚至3、4天也不應忽視局部處理，此時如果傷口已結痂，也應將結痂去掉後按上法處理。清洗傷口之後就應該注射瘋狗症疫苗；接種疫苗的同時，還可以在傷口附近浸潤注射瘋狗症病毒抗血清，但是如果使用抗血清的話，有必要加大疫苗的用量，以避免抗血清降低疫苗的效果。

 

 

現代醫學的預防和治療[編輯]發病前的預防[編輯]預防瘋狗症，也就是使用瘋狗症疫苗，力圖在瘋狗症病毒破壞人的中樞神經之前激發免疫系統產生足夠的抗體。瘋狗症疫苗於1885年由路易·巴斯德發明，他在一個被患瘋狗症的狼咬傷的9歲兒童身上試用成功，這項成果被譽為「科學紀錄中最傑出的一項」。瘋狗症疫苗的製備方法有利用動物腦組織培養或人體雙倍體細胞疫苗(HDCV)，利用動物腦組織生產的疫苗價格便宜，但人體免疫反應較大，可能引發腦炎；而瘋狗症病毒抗血清通常是用被感染後痊癒的馬或羊的血液製備的。

 

接種疫苗的最佳時間是在被咬傷後24小時之內（越快越好），因為一般來說，瘋狗症疫苗誘發淋巴B細胞產生抗體的速度快過瘋狗症毒繁殖和破壞的速度，所以即使病毒已經入侵，於發作前接種仍然有效。為了謹慎起見，一般醫師會額外使用抗病毒血清浸潤傷口周圍或者注射，儘可能的減少體內狂犬病毒的數量，為免疫系統爭取足夠長的響應時間。如病毒已入侵中樞神經而發病後，即使接受被動免疫也很難挽回生命，因為免疫細胞較少進入中樞神經組織（血腦屏障的阻隔所致）。

 

發病後的治療[編輯]主條目：密爾沃基療法關於發病後的患者被治癒的報導，許多病例由於沒有確鑿的證據，通常被認為是「瘋狗症癔病」康復。也有病例是注射疫苗後但仍然發病的，隨後免疫系統又清除了體內的病毒，但是中樞神經系統已經嚴重受損，患者進入臨床上的「昏迷期」，化驗表明體內已無病毒，最終死於神經損傷導致的臟器衰竭。

 

值得注意的是，美國威斯康辛醫學院副教授 Rodney E. Willoughby, Jr. 於2004年領導一個醫療團隊成功治癒了一名15歲女高中生的瘋狗症。這位名叫 Jeanna Giese 的病人，是世界上有明確記錄的首位沒有注射疫苗而瘋狗症發作，最終卻又被治癒的瘋狗症患者，並且，她的神經系統沒有受到嚴重的損傷。該實驗性治療方法被命名為「密爾沃基療法」。密爾沃基療法的治療思路被稱為「誘導昏迷」：抑制中樞神經系統的活性，延緩病毒在神經細胞間的傳播，等待免疫系統自己發揮作用。

 

因此使用了鎮靜劑：咪達唑侖（Midazolam）、苯巴比妥（Phenobarbital），病毒傳播的抑制劑：苯乙胺（Ketamine）、金剛烷胺（Amantadine），並追加補充了患瘋狗症後會缺乏的生物喋呤。但是沒有使用疫苗，因為病毒發作時免疫系統可以檢測並響應，只是通常尚未清除病毒神經系統就已經損壞殆盡了……另外，雖然使用了病毒唑（Ribavirin），但普遍並不認為此藥對治療瘋狗症有明顯的作用。將病毒傳染給 Jeanna 的是一隻蝙蝠，也有學者認為蝙蝠攜帶的瘋狗症病毒是一種致病性較弱的突變株，因此她才如此幸運。Willoughby副教授的方法近年來被一些醫生嘗試用於數例患者的治療中。